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       2022年11月25日，由一味書(shū)院主辦的《風(fēng)濕月月壇（第6期）——干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及臨床診療進(jìn)展》于線上成功舉行。本次論壇由中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院厲小梅教授擔(dān)任大會(huì)主席，同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院湯建平教授、江蘇省人民醫(yī)院顧鐳教授作為講課嘉賓，福建省立醫(yī)院陳志涵教授、馬鞍山市人民醫(yī)院謝向良教授、四川大學(xué)華西醫(yī)院謝其冰教授、昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院徐健教授作為本次大會(huì)的討論嘉賓。

厲小梅教授致辭

       厲小梅教授首先表示非常高興與各位同道、各位專家線上相見(jiàn)，參與到歐蒙公司舉辦的第六期風(fēng)濕月月壇中，本期會(huì)議主題是干燥綜合征，干燥綜合征是一種常見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，隨著對(duì)干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷提高，生物檢測(cè)水平的不斷提升，在臨床工作中發(fā)現(xiàn)干燥綜合征發(fā)病率越來(lái)越高。該病臨床譜很廣泛，從外分泌腺到重要臟器均可累及。下面我們將以干燥綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷為主線來(lái)進(jìn)行學(xué)術(shù)討論。

湯建平教授發(fā)表演講

講題：pSS--ILD的診療進(jìn)展

“CTD-ILD的臨床評(píng)估與監(jiān)測(cè)治療”

       湯教授開(kāi)門(mén)見(jiàn)山的指出所謂CTD-ILD，指的是臨床上常見(jiàn)的七種結(jié)締組織病：SLE、pSS、RA、SSc、MCTD、IIM、AAV。他以影像學(xué)為切入點(diǎn)分析了不同CTD-ILD在HRCT上的特征性表現(xiàn)。接下來(lái)講解了間質(zhì)性肺疾病的臨床分類、診斷流程，特別指出有一部分最初診斷為IPF的患者最終經(jīng)風(fēng)濕科會(huì)診明確了CTD-ILD的診斷，經(jīng)免疫抑制治療取得較好的療效。由于不同CTD-ILD在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理特征上表現(xiàn)為不同類型，具有高度異質(zhì)性，推薦CTD-ILD診治需要多學(xué)科MDT合作。隨后湯教授對(duì)CTD-ILD的早期篩查、診斷流程進(jìn)行了講解，重點(diǎn)指出要關(guān)注CTD-ILD進(jìn)展的問(wèn)題，指出CTD-ILD的治療要以免疫抑制為基礎(chǔ)，對(duì)于PPF要及時(shí)啟動(dòng)抗纖維化治療。關(guān)于CTD-ILD的治療策略，湯教授強(qiáng)調(diào)既要評(píng)估CTD疾病狀態(tài)又要評(píng)估ILD是否進(jìn)展，基于不同的組合權(quán)衡免疫抑制劑及抗纖維化治療的力度。對(duì)于CTD-ILD隨訪內(nèi)容、隨訪間隔湯教授結(jié)合指南及自身經(jīng)驗(yàn)分別進(jìn)行了梳理，并對(duì)CTD-ILD未來(lái)的研究和探索提出了一些有價(jià)值的思考。最后分享了上海同濟(jì)醫(yī)院346例干燥綜合征中51例ILD分析，研究發(fā)現(xiàn)pSS-ILD和pSS-nILD兩組患者在雷諾現(xiàn)象、抗SSA（+）、肝臟受累、ESSDAI評(píng)分方面有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，有助于評(píng)估pSS患者合并ILD的風(fēng)險(xiǎn)。

顧鐳教授發(fā)表演講

講題：風(fēng)濕科眼中的“干燥綜合征”

“干燥綜合征的早期診斷與生物標(biāo)記”

       顧教授先簡(jiǎn)單介紹了干燥綜合征的概況，其臨床表現(xiàn)可分為局部表現(xiàn)和系統(tǒng)性表現(xiàn)。接下來(lái)顧教授講解的內(nèi)容是干燥綜合征患者合并肺病、腎病的情況和回顧了一下干燥綜合征的發(fā)展歷史和診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變。顧教授繼續(xù)介紹了臨床常用的檢查，包括口腔唇腺活檢，涎液流率，腮腺造影等以及眼部的Schimer試驗(yàn)、血液免疫性檢查如抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風(fēng)濕因子等指標(biāo)。后續(xù)顧教授重點(diǎn)介紹了pSS中的經(jīng)典血清標(biāo)志物，抗SSA抗體在2016年的診斷標(biāo)準(zhǔn)是一個(gè)診斷指標(biāo)?？筊o-52抗體在干燥綜合征的陽(yáng)性率是比較高的，但也會(huì)在其他的免疫性疾病中出現(xiàn)。pSS中的其他血清學(xué)標(biāo)志物還有抗α-胞襯蛋白抗體、抗M3R抗體、鈣衛(wèi)蛋白、氨基甲?；鞍椎?。顧教授強(qiáng)調(diào)在某些患者臨床表現(xiàn)未出現(xiàn)之前，生物及診斷標(biāo)記物可能已經(jīng)出現(xiàn)陽(yáng)性。干燥綜合征的組織病理學(xué)檢查也是2016年診斷標(biāo)準(zhǔn)中的一項(xiàng)，唾液檢測(cè)和唾液腺超聲檢查可能是診斷干燥綜合征的非侵襲性輔助方法。

【專家觀點(diǎn)薈萃】

Q1：CTD-ILD是一個(gè)多學(xué)科的問(wèn)題，和感染科交集比較多，感染誘發(fā)ILD時(shí)如何評(píng)估ILD合并感染的情況？

Q2：Ro-52抗體在干燥綜合征中陽(yáng)性率比較高，有報(bào)道顯示在pSS患者中，隨著抗Ro-52抗體水平升高，是否預(yù)示發(fā)生ILD的風(fēng)險(xiǎn)更高？?jī)烧咧g在臨床上是否是正相關(guān)的？

Q3：干燥綜合征的病人很多有焦慮抑郁失眠等方面的精神異常，這方面有沒(méi)有一些特異性的血清標(biāo)志物或者指標(biāo)？精神異常是否納入疾病活動(dòng)度的評(píng)估？

陳志涵教授：

       早期血清標(biāo)志物的篩查能夠從基礎(chǔ)研究到臨床應(yīng)用會(huì)對(duì)干燥綜合征治療有更好的幫助。CTD-ILD首診科室如果在呼吸科，都是因?yàn)榕R床癥狀出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽等情況，這個(gè)時(shí)候會(huì)面臨很多的困擾，重點(diǎn)就是感染和肺間質(zhì)病變?nèi)绾舞b別？第二個(gè)問(wèn)題從日常診療過(guò)程來(lái)看Ro-52和Ro抗體水平兩者并無(wú)直接的關(guān)聯(lián)，如果是肺間質(zhì)的患者同時(shí)出現(xiàn)Ro-52的陽(yáng)性，特別是在皮肌炎的患者往往預(yù)后會(huì)更差，但Ro-52滴度水平的升高是否預(yù)示著風(fēng)險(xiǎn)增高沒(méi)有相關(guān)的報(bào)道和臨床數(shù)據(jù)的報(bào)道。對(duì)于第三個(gè)問(wèn)題，陳教授臨床中更多見(jiàn)的是炎性關(guān)節(jié)病特別是脊柱關(guān)節(jié)病患者合并焦慮抑郁的占比更多，干燥綜合征患者相對(duì)較少。

謝向良教授：

       目前在干燥綜合征中，SSA和Ro-52提的相對(duì)多一些，SSB相對(duì)少一些，這也是一個(gè)與時(shí)俱進(jìn)的過(guò)程。對(duì)于第二個(gè)問(wèn)題，臨床經(jīng)常能碰到干燥綜合征合并多系統(tǒng)損害的重癥，比如合并視神經(jīng)脊髓炎?？傮w上對(duì)于干燥綜合征的診斷，應(yīng)該先考慮是原發(fā)還是繼發(fā)，原發(fā)中輕型的占比多，大概70-80%，重的多系統(tǒng)損害的占比少，另外需要注意年輕的干燥綜合征患者中中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管受累，也給治療帶來(lái)了挑戰(zhàn)。

謝其冰教授：

       首先，我覺(jué)的干燥綜合征的臨床評(píng)估不論是臨床研究還是臨床診療中腺體評(píng)估如唇腺活檢、淚流速率等還是很有限的。干燥綜合征是一個(gè)以腺體損傷為最最本源的疾病，我覺(jué)得腺體評(píng)估除了功能評(píng)估以外，如果能發(fā)現(xiàn)一些生物標(biāo)記物去評(píng)估腺體，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)腺體損傷及防止加重甚至出現(xiàn)多器官損害是很重要的。第二，神經(jīng)精神系統(tǒng)的表現(xiàn)在干燥綜合征中很突出，包括以視神經(jīng)脊髓炎等器質(zhì)性病變?yōu)榛A(chǔ)的神經(jīng)精神病變，以及一些神經(jīng)癥如焦慮、抑郁、睡眠障礙等，可能抓不住太多的客觀證據(jù)，但它和干燥綜合征密切相關(guān)，可能在這方面的臨床研究，甚至基礎(chǔ)研究，及在神經(jīng)精神疾病免疫背景上的一些研究將大有可為。第三點(diǎn)是干燥綜合征的肺間質(zhì)病變，相對(duì)于其他的CTD-ILD，特別是相較于炎性肌病而言，其可控性要強(qiáng)得多，其嚴(yán)重程度要輕的多，所以干燥綜合征主要關(guān)注的還是以外分泌腺為主的腺體的損害，包括消化系、淚腺、唾液腺，以及腎臟損害、肺間質(zhì)病變等重要臟器損害的評(píng)估。

徐健教授：

       關(guān)于理清抗Ro-52抗體和抗SSA抗體的關(guān)系非常重要，如果把抗Ro-52抗體就當(dāng)作抗SSA抗體，會(huì)導(dǎo)致很多不是干燥綜合征的患者診斷為干燥綜合征?？筊o-52抗體在很多疾病中都可能會(huì)出現(xiàn)，而天然SSA抗原只有60KD，沒(méi)有52KD的抗原，因此，兩者是獨(dú)立的抗體系統(tǒng)，具有不同的臨床意義。通?？筊o-52抗體在正常人中陽(yáng)性率極低，但其不具有疾病特異性。如果我們?cè)跈z測(cè)抗SSA抗體時(shí)不能區(qū)分52KD和60KD，會(huì)導(dǎo)致大量抗SSA抗體出現(xiàn)假陽(yáng)性，所以抗Ro-52抗體要單獨(dú)檢測(cè)和報(bào)告。同時(shí)，抗Ro-52抗體也是肌炎相關(guān)性抗體中的一個(gè)，有研究發(fā)現(xiàn)該抗體與ILD存在一定的關(guān)聯(lián)性，但是否具有完全正相關(guān)性，還有待于更嚴(yán)格的臨床試驗(yàn)去證實(shí)，但作為肌炎相關(guān)性抗體，抗Ro-52抗體確實(shí)和ILD關(guān)系很密切。對(duì)于抗SSB抗體，我們自己的研究發(fā)現(xiàn)該抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡或干燥綜合征的中樞神經(jīng)受累是具有關(guān)聯(lián)性的，它與狼瘡的抑郁，干燥綜合征的焦慮有相關(guān)性。所以，抗SSB抗體雖然對(duì)干燥綜合征特異性不是很強(qiáng)，但它在干燥綜合征和狼瘡的神經(jīng)精神受累方面的報(bào)道近年來(lái)是越來(lái)越多了。最后，關(guān)于干燥綜合征的精神異常是否應(yīng)納入疾病活動(dòng)度評(píng)估中的問(wèn)題，在2020年我國(guó)干燥綜合征學(xué)組制定的共識(shí)中，將ESSDAI及ESSPRI作為評(píng)估工具，能夠準(zhǔn)確體現(xiàn)疾病活動(dòng)度，但很可惜都沒(méi)能把精神異常表現(xiàn)納入到疾病活動(dòng)度評(píng)分中，我想今后隨著精神疾病與干燥綜合征之間的關(guān)系越來(lái)越明確，期待會(huì)將精神異常納入到評(píng)估體系當(dāng)中去的。

       最后，厲小梅教授對(duì)本期會(huì)議進(jìn)行了總結(jié)：在CTD-ILD中，pSS-ILD的進(jìn)展相對(duì)較慢，不像部分IIM-ILD呈現(xiàn)快速進(jìn)展性，也不像SSC-ILD纖維化非常顯著，但pSS-ILD也是很常見(jiàn)的。前面顧教授和湯教授講到很多血清學(xué)指標(biāo)，但目前還沒(méi)納入我們的診斷標(biāo)準(zhǔn)中或評(píng)估當(dāng)中，實(shí)際上都是一些探索性研究，需要經(jīng)過(guò)大樣本驗(yàn)證，基于我國(guó)人口基數(shù)大，患者數(shù)量多，在未來(lái)大樣本驗(yàn)證過(guò)程中可能會(huì)尋找到一個(gè)比較合適的評(píng)價(jià)體系，包括一些自身抗體，像Ro-52抗體陽(yáng)性率比較高，在今年的歐洲年會(huì)和《Rheumatology》上發(fā)表了一篇文章，文章報(bào)道了158例干燥綜合征的患者，Ro-52抗體陽(yáng)性可能與間質(zhì)性肺炎、膽汁性肝硬化有一定相關(guān)性，在我們的臨床工作中注意發(fā)現(xiàn)這些問(wèn)題。另外，對(duì)于干燥綜合征的血清學(xué)指標(biāo)，除了水通道蛋白、抗M3R抗體、抗a-胞襯蛋白抗體等做一些規(guī)范的標(biāo)準(zhǔn)化試劑用于臨床干燥綜合征的輔助診斷?？筍SA抗體有時(shí)不具有特異性，如果僅憑抗SSA抗體診斷干燥綜合征，可能會(huì)有誤診的幾率，所以才有了唇腺病理的檢查。唇腺病理的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以及抗體的陽(yáng)性，對(duì)干燥綜合征的診斷是比較確切的。干燥綜合征除了腺體的累及，系統(tǒng)性損害也比較多見(jiàn)，像視神經(jīng)脊髓炎、間質(zhì)性肺疾病、腎小球的改變等。在未來(lái)我們可以攜手做更多臨床方面的研究，對(duì)中國(guó)干燥綜合征的診斷和治療有我們自己的數(shù)據(jù)，更好地為我國(guó)干燥綜合征患者服務(wù)，也把我們的經(jīng)驗(yàn)推向國(guó)際。大家通過(guò)今天對(duì)干燥綜合征的探討，對(duì)干燥綜合征診斷和臨床癥候群有了更進(jìn)一步的了解和收獲。最后，非常感謝歐蒙公司為我們提供這個(gè)學(xué)術(shù)交流平臺(tái)。