抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎(AAV)是以肉芽腫性和中性粒細胞組織炎癥為特征的小血管炎,主要見于中老年人,男性多于女性,臨床類型包括肉芽腫性多血管炎(GPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。本病可累及腎臟、肺臟、消化道、神經系統等。AAV患病率約為46~184/100萬,MPA約占80%,GPA約占20%,而EGPA相對少見。
按照2022年美國風濕病學會(ACR)和歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)頒布的分類標準,其中MPA分類標準包括:①臨床標準:鼻腔出血、潰瘍、結痂等。②實驗室、影像和活檢標準:p-ANCA或抗MPO陽性;胸部影像學檢查示:纖維化或間質性肺病;活檢可見寡免疫復合物腎小球腎炎;血清嗜酸性粒細胞計數≥1×109/L。
ANCA是本病的特異性血清學診斷抗體,分為胞質型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA);p-ANCA和c-ANCA所對應的抗原分別為髓過氧化物酶(MPO)和蛋白酶-3(PR3)。