天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病,患者皮膚或黏膜上會出現松弛性大皰,并且皰易破潰后呈現糜爛面。天皰瘡較為少見,平均發病年齡為40~60歲,年發病率為0.5~3.2/10萬。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發生。
天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1(desmogleins 1,Dsg1)和橋粒芯糖蛋白3(desmogleins 3,Dsg3)。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見、最嚴重類型,發病率 0.76~16.1/100萬,40~60歲多見,男女比例1:1.1~5。主要由針對Dsg3的自身免疫應答引起。該疾病的癥狀有兩種:如果僅出現抗Dsg3的自身抗體,主要累及黏膜,表皮細胞仍通過Dsg1錨定而不受影響;如果患者也出現抗Dsg1的自身抗體,除黏膜外,表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比,皮膚棘層松解發生在表皮更深層。因此,水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動性和治療效果相關。
疾病 | 靶抗原 |
尋常型天皰瘡 | Dsg3、Dsg1 |
落葉型天皰瘡 | Dsg1 |
副腫瘤性天皰瘡 | Dsg3、Dsg1、網蛋白、橋斑蛋白1和2、BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原 |
IgA天皰瘡 | 橋粒芯膠蛋白1、Dsg3、Dsg1 |
天皰瘡疾病的靶抗原
自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質的IIFT初篩,使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監測。臨床實際應用中應結合當地實際條件進行綜合考慮和采用。
歐蒙提供產品如下:
檢測指標 | Ig類型 | 方法學 | 基質 |
棘細胞橋粒 橋粒芯糖蛋白1 橋粒芯糖蛋白3 | IgG | IIFT | 食管/猴 轉染細胞/EU 90 轉染細胞/EU 90 |
橋粒芯糖蛋白1 | IgG | ELISA | |
橋粒芯糖蛋白3 | IgG | ELISA |
IIFT:間接免疫熒光法 ELISA:酶聯免疫吸附法