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    清除歷史
    自身免疫性皮膚病
    天皰瘡

            天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病,患者皮膚或黏膜上會出現松弛性大皰,并且皰易破潰后呈現糜爛面。天皰瘡較為少見,平均發病年齡為40~60歲,年發病率為0.5~3.2/10萬。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發生。

            天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1(desmogleins 1,Dsg1)和橋粒芯糖蛋白3(desmogleins 3,Dsg3)。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見、最嚴重類型,發病率 0.76~16.1/100萬,40~60歲多見,男女比例1:1.1~5。主要由針對Dsg3的自身免疫應答引起。該疾病的癥狀有兩種:如果僅出現抗Dsg3的自身抗體,主要累及黏膜,表皮細胞仍通過Dsg1錨定而不受影響;如果患者也出現抗Dsg1的自身抗體,除黏膜外,表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比,皮膚棘層松解發生在表皮更深層。因此,水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動性和治療效果相關。

    疾病靶抗原
    尋常型天皰瘡Dsg3Dsg1
    落葉型天皰瘡Dsg1
    副腫瘤性天皰瘡Dsg3Dsg1網蛋白、橋斑蛋白12BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原
    IgA天皰瘡橋粒芯膠蛋白1Dsg3Dsg1

    天皰瘡疾病的靶抗原

            自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質的IIFT初篩,使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監測。臨床實際應用中應結合當地實際條件進行綜合考慮和采用。


    歐蒙提供產品如下:

    檢測指標Ig類型方法學基質
    棘細胞橋粒
    橋粒芯糖蛋白1
    橋粒芯糖蛋白3
    IgGIIFT食管/
    轉染細胞/EU 90
    轉染細胞/EU 90
    橋粒芯糖蛋白1IgGELISA 
    橋粒芯糖蛋白3IgGELISA 

    IIFT:間接免疫熒光法    ELISA:酶聯免疫吸附法


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